cuprimine


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  •     FARMA DELIVERY
  •      CUPRIMINE
  •      Apresentação: 250 MG CAP GEL DURA CT FR PLAS OPC X100
  •      Princípio Ativo: PENICILAMINA...
  •      Fabricante: UCB BIOPHARMA S.A.
  •      Categoria: Referência
  •      EAN:  7895197220019
     
    PMC: 400.16
  •      R$ 391.04
     
  •     AGILLE MEDICAMENTOS
  •      CUPRIMINE
  •      Apresentação: 250 MG CAP GEL DURA CT FR PLAS OPC X100
  •      Princípio Ativo: PENICILAMINA...
  •      Fabricante: UCB BIOPHARMA S.A.
  •      Categoria: Referência
  •      EAN:  7895197220019
     
    PMC: 400.16
  •      R$ 400.00
     



 INFORMAÇÕES DO MEDICAMENTO


PENICILAMINA


Para que serve o Penicilamina

Penicilamina (substância ativa deste medicamento) é indicado para o tratamento da doença de Wilson e cistinúria.

Doença de Wilson

A doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) resulta da interação entre um defeito herdado e uma anormalidade no metabolismo de cobre.

O defeito metabólico, que é a consequência da herança autossômica de um gene anormal de cada progenitor leva a uma anormalidade no metabolismo de cobre levando a um acúmulo que excede os requisitos metabólicos, ou seja, manifesta-se com balanço positivo do cobre maior que o normal.

Como resultado, este elemento se deposita em vários órgãos e, finalmente, parece produzir efeitos patológicos mais acentuados no cérebro, no qual a degeneração é ampla e no fígado que progride para cirrose pós-necrótica.

Nos olhos há depósitos característicos de cobre na córnea, conhecidos como anéis de Kayser-Fleisher, em todos os pacientes com sintomatologia cerebral e alguns pacientes que sejam assintomáticos ou manifestem apenas sintomas hepáticos.

Dois tipos de pacientes requerem tratamento da doença Wilson:

  • O sintomático;
  • O assintomático, quando se pode presumir que a doença se desenvolverá no futuro, se o paciente não for tratado.

O diagnóstico é feito com base no histórico familiar ou individual, no exame físico e na baixa concentração sérica de ceruloplasmina (<20 mg/dL), e é confirmado pela demonstração dos anéis de Kayser-Fleisher ou, particularmente no paciente assintomático, pela demonstração quantitativa em uma amostra de tecido hepático, de uma concentração de cobre maior que 250 mcg/g de peso seco.

O tratamento tem dois objetivos:

  • Minimizar a ingestão dietética e a absorção de cobre;
  • Promover a excreção do cobre depositado nos tecidos.

O primeiro objetivo é alcançado por dieta cotidiana com não mais de um ou dois miligramas de cobre. Tal dieta deve excluir, preferivelmente, chocolate, nozes, mariscos, cogumelos, fígado, melado, brócolis, cereais e suplementos ricos em cobre e deve compor-se, o máximo possível, de alimentos com baixo teor de cobre.

Deve-se utilizar água destilada ou desmineralizada, se a água potável utilizada pelo paciente contiver mais de 0,1 mg de cobre por litro. Para o segundo objetivo, utiliza-se um agente quelante do cobre.

Nos pacientes sintomáticos, esse tratamento geralmente suscita acentuada melhora neurológica, desaparecimento dos anéis de Kayser-Fleisher e gradual melhora da disfunção hepática e dos distúrbios psíquicos. A experiência clínica até o momento sugere que a vida se prolonga com o esquema acima mencionado.

Pode não ocorrer melhora notável no período de um a três meses.

Ocasionalmente, os sintomas neurológicos pioram no início do tratamento com Penicilamina (substância ativa deste medicamento), apesar disso, o medicamento não deve ser interrompido permanentemente, embora a interrupção temporária possa resultar em melhora clínica dos sintomas neurológicos, há aumento do risco de desenvolvimento de reação de hipersensibilidade ao ser reiniciada a terapia.

O tratamento dos pacientes assintomáticos tem sido realizado durante mais de 10 anos. Os sinais e os sintomas da doença parecem ser evitados indefinidamente se o tratamento diário com Penicilamina (substância ativa deste medicamento) for mantido.

Cistinúria

A cistinúria é caracterizada por excreção excessiva dos aminoácidos dibásicos - arginina, lisina, ornitina e cistina e do bissulfeto duplo de cisteína e homocisteína.

O defeito metabólico que leva à cistinúria é herdado como traço recessivo autossômico.

O metabolismo dos aminoácidos afetados é influenciado por pelo menos dois fatores anormais:

  • Absorção gastrintestinal defeituosa;
  • Disfunção tubular renal.

Arginina, lisina, ornitina e cisteína são substâncias solúveis, rapidamente excretadas. Aparentemente, não há afecções relacionadas com sua excreção em quantidades excessivas. A cistina, porém, é tão pouco solúvel na faixa normal do pH urinário, que não é excretada prontamente, assim cristaliza-se formando cálculos no trato urinário.

A formação de cálculos é a única afecção conhecida na cistinúria.

A excreção normal diária de cistina é de 40 a 80 mg. Na cistinúria, essa excreção aumenta sobremaneira, podendo exceder 1g por dia. Com 500 a 600 mg, a formação de cálculos é quase certa.

Quando atinge mais de 300 mg/dia indica-se tratamento. A terapia convencional visa manter a cistina urinária diluída o bastante a fim de prevenir a formação de cálculos, mantendo a urina suficientemente alcalina para dissolver o máximo possível de cistina e reduzir a produção, mediante redução de metionina na dieta (principal precursora dietética da cistina).

Os pacientes devem ingerir líquido suficiente para manter a densidade urinária abaixo de 1.010, administrar álcali para manter o pH urinário entre 7,5 e 8,0 e manter dieta pobre em metionina.

Essa dieta não é recomendada para crianças em crescimento e provavelmente é contraindicada durante a gravidez, em razão de seu baixo conteúdo de proteína.

Quando essas medidas são insuficientes para controlar a formação recidivante de cálculos, pode-se utilizar Penicilamina (substância ativa deste medicamento) como terapia adicional.

Penicilamina (substância ativa deste medicamento) pode ser usado também nos casos em que os pacientes se recusam a seguir o tratamento convencional, pois Penicilamina (substância ativa deste medicamento) consegue manter a excreção de cistina em valores quase normais, impedindo assim a formação de cálculos e as sérias consequências da pielonefrite e da insuficiência renal que se desenvolvem em alguns pacientes.

Bartter e colaboradores assim descrevem o processo pelo qual a Penicilamina (substância ativa deste medicamento) interage com a cistina para formar o bissulfeto misto de Penicilamina (substância ativa deste medicamento) - cisteína

 



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